病因
1.器质性RAP引起RAP的器质性疾病及小儿内外科,多系统器官组织。以胃肠道及泌尿生殖系统疾病为多,占1/3左右。
消化系统:有溃疡病,胃肠道感染;
泌尿生殖系统:有泌尿道感染,肾结石,盆腔炎,子宫内膜易位症等;
肝胆系统:有肝炎,家族性胰腺炎,胆囊炎等;
神经系统:有腹型偏头痛,腹型癫痫;
血液系统:有镰状细胞贫血,地中海贫血;
代谢性疾病:有糖尿病,血卟啉症,甲状旁腺功能亢进,家族性高脂血等;
其他:如铅中毒,荨麻疹(腹型),遗传性血管神经性水肿,过敏性紫癜(腹型),系统性红斑狼疮等;
先天异常:旋转不良,重复畸形,先天狭窄,再发性肠扭转肠系膜上动脉综合症,输尿管肾盂梗阻,先天性巨结肠,美克尔憩室,肾盂积水等。
.功能性RAP
既往公认:功能性RAP占90%以上,器质性者不足10%,但目前很多报道提出,小儿RAP多为器质性疾病所致。应用纤维胃镜检查及幽门螺旋杆菌(HP)检测,对RAP病因进行探讨,发现RAP患者中慢性胃炎占50%-70%,消化性溃疡占0%,HP检出率57.7%。
功能性RAP发病因素:
(1)心理因素:RAP患儿有特殊心理学表现,如紧张、压抑、渴望爱护及追求完美等,并可有父母离异、家庭不和、惧怕上学、厌恶某种事物等因素。调查显示RAP患者焦虑、抑郁发生率显著高于对照组。
()自主神经功能失调:迷走神经功能亢进,导致胃肠平滑肌痉挛,产生腹痛。
(3)内脏感觉高敏学说:RAP患儿痛閾值较正常儿低,对疼痛刺激敏感性增高。
(4)胃肠动力功能失调:在精神紧张时内源性阿片类物质(β-内啡肽)活性增高,兴奋胃肠道平滑肌,使胃排空延长,肠推进性蠕动减弱,肛门括约肌张力提高,排便受阻,Oddi括约肌收缩,胆囊及胆管内压增高。
发病机制:目前认为FAP的发病机制主要是内脏高痛觉。患者腹痛的发生可能是由于脑干下行抑制性神经系统异常或抑制性/兴奋性神经调控通路失衡,导致调控外周疼痛感觉的脊髓神经兴奋性异常,痛觉被放大。FAP疼痛可能是一种中枢性疼痛,是由于正常的内调节信号在中枢神经系统放大,而非胃肠道本身的功能异常。痕迹记忆:一次疼痛的刺激如果持续时间较长,可在中枢神经系统留下一个痕迹,当有害刺激再次作用于同一受体的区域时,可激活脑内对原来疼痛刺激的回忆。
临床表现
典型的功能性RAP缺乏相应器质性病变的表现。疼痛为痉挛性或绞痛性。可每日、每周、每月发作1-次,或数月发作1次。每次发作不超过1-3小时,可自行缓解。发作以晨起多见,常于空腹或进餐时突然,但很少有夜间疼痛而影响睡眠。疼痛主要为内腔性疼痛,也可在其他部位,发作时可伴有功能性及自主神经症状,如乏力、苍白出汗、面色、心悸、头痛等,还可伴有食欲不振,腹泻,便秘及再发性呕吐。腹部触痛部位不固定,深部触诊无肌抵抗及反跳痛,左下腹可触及痉挛肠管及粪块。患儿性格忧郁、情绪紧张,敏感、胆小,被老师认为是安静、易管理的学生。常伴有功能性疾病的家族史。功能性RAP对发育营养状况无影响,患儿身高、体重基本正常。
器质性RAP的表现为非典型腹痛症状。在发病初期,有些患者表现可与功能性RAP相同,随着病情进展,出现相应器质性病变的症状。每次腹痛持续-3小时或更长时间及夜间痛醒应考虑器质性RAP。儿童器质性RAP常有下列表现:
(1)反复发热、高于38℃;
()体重下降或不增;生长障碍;
(3)腹痛限局且偏离中线;
(4)患者从睡眠中疼醒
(5)呕血;呕吐胆汁;
(6)尿常规或培养异常
(7)粪便有血或潜血阳性;
(8)贫血;
(9)血沉增快
(10)粪便抗胰蛋白酶增高。
功能性RAP的诊断目前国内外尚无统一,公认的诊断标准,以下几点可供参考:1.发病年龄和性别多见于5岁以上,尤其10-1岁儿童,男女之比为3比5。.腹痛病程超过3个月;3.疼痛为非特异性间断发作,很少表现为绞痛;疼痛部位多在脐周、上腹或无固定范围,腹部查体可有脐周压痛或无异常发现;可伴有恶心、呕吐、腹胀等症状。
诊断思维程序1、病史。
①接诊医师应联想到RAP诊断的首要条件为腹痛,病程超过3个月,且病程中发作次数频繁(大于3次);
②腹痛发作特点:功能性RAP腹痛发作以晨起多见,常于腹进餐时突然腹痛,每次持续时间不超过1小时,多数患者不经处理可自行缓解;如每次腹痛持续-3小时或更长时间应考虑器质性RAP;
③腹痛部位多在脐周或脐上部近腹正中线,如偏离腹中线则为器质性RAP;
④腹痛性质:功能性RAP为隐痛或纯痛,少数呈痉挛性疼痛,腹痛间歇时,吃玩如常,很少夜间痛醒;
⑤初次发作年龄有作者认为发作年龄小于5岁者应多考虑器质性RAP,此项仅供参考;
⑥伴随症状:功能性RAP仅伴食欲不振、偏食、便秘、偶有头痛头晕等,而器质性RAP则由多种器质性疾病引起,可伴头热、呕吐、便血、贫血等原发病表现,值得注意。、体检,应注意全身状况。
①发育营养:功能性RAP对发育营养状况无影响,患者身高、体重基本正常,否则应考虑器质性RAP。
②患者神经、精神状况:功能性RAP患者有时呈神经质型,表现为心动过速,轻度血压升高、手心多汗、四肢发凉、瞳孔较大、面色苍白、表明植物神经功能不稳定。3、辅助检查:血、尿、便常规检查,血沉,肝功,尿培养,便出卵及潜血是必要的筛查试验,借以确定有无贫血,泌尿系感染及肠寄生虫等。如结果正常则95%可除外器质性病因,结合病史体验高度怀疑功能性RAP病例者,可进行精神、心理疗法,必要时配合解痉、促胃动力药、理疗等治疗。若完全缓解,可确诊为功能性RAP,若症状不减轻或加重时,腹痛持续-3小时,腹痛部位固定或有固定压痛点,则提高器质性RAP可能性大,应做进一步检查。4、特殊辅助检查:用于鉴别胃、消化性溃疡、炎性肠病、胆石病、慢性胰腺炎以及RAP为首发症状全身性疾病者。
(1)腹部B超对疑有胆石症、肝或胰腺疾病、腹内肿物、腹水及脓肿者有重要诊断价值。()纤维内窥镜检查①纤维胃镜检查,对伴有纳差、恶心、返酸、呕吐、嗳气、消瘦、上腹部压痛患儿,均应首选胃镜检查,可直视食管、胃及十二指肠球部粘膜病变,并同时行粘膜病理活检及HP检测,以明确诊断。②纤维结肠镜检查,某些炎性肠病(非特异性溃疡性结肠炎史隆疡)病例仅表现为腹痛,需经内镜检查确诊。(3)钡剂检查,包括胃肠钡餐及钡剂灌肠检查,阳性检出率35%~85%,影响因素较多,但对无内窥镜检查条件者仍不失为有意义的检查方法。③腹腔镜的诊断价值如临床高度怀疑有器质性病变,而影像等检查无阳性结果,则腹腔镜检是有意义的.(4)脑电图为腹型癫痫诊断提供可靠依据。(5)CT及MRI临床高度怀疑颅内或腹内肿瘤且其他检查无阳性发现者可做此项检查。
治疗
器质性RAP的治疗
在准确诊断后,应针对病因进行治疗。预后依据病情的严重及复杂程度,诊断是否及时,治疗是否正规。
消化不良引起的急性肠痉挛是儿科常遇到的急症,患儿常突然发作哭闹不安,腹胀肠鸣音亢进,在除外器质性急腹症后给予开塞露通便,既是诊断措施排除肠梗阻又是治疗措施,患儿排便排气后腹痛可立即停止。
功能性的RAP的治疗
治疗根本在于良好的医患关系基础上的综合治疗,应避免过多的重复检查和滥用抗生素。良好的医患关系包括同情患者、教育患者、确认疾病、反复保证、治疗方案的交流。不能完全寄希望于某些物解除症状。
(1)心理治疗:首先要获得家长和患儿的信任,认真采集病史、细致的体检、必要的筛查阴性结果,以及耐心的解释,均有助于解除家长和患儿的心理负担,试验的阴性结果常可帮助达此目的。鼓励患儿坚持正常的学习和活动,对已辍学者应鼓励上学。
()饮食治疗:建立良好的饮食习惯,少食易产气食物;乳糖不耐受者可改用无乳糖奶粉。养成定时排便习惯。如有便秘可增加含纤维素食物。
(3)药物对症治疗:酌用解痉药、促胃肠动力药、调节植物神经功能药及三环类抗抑郁药等。
(4)其他:生物反馈治疗、肠微生态制剂和粘膜保护剂、中医中药等。
(5)建立随访制度,及时鉴定警告信号(提示器质性RAP的症状、体征),对任何新出现的情况,应进行再检查诊断。长期随访,既能解除家长和患儿的焦虑,又能随着时间的推移检出或除外器质性病变。
功能RAP的患者有1/3在5年内症状可以解除。5%-50%的患者症状可持续到成人期。此外,有类似家族史的男性患者初发年龄小于6岁,就诊前病史超过6个月者,预后不理想。
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