前言
新生儿胆道闭锁为必需接受小儿外科手术治疗的疾病，到目前为止它的确切病因仍未明，需要适当的手术方式，以及成功的术后治疗，才能降低它的死亡率以及并发症发生的机会。以下就此病之发生率、病因及病理发现、临床特征及诊断、手术及术后治疗及预后，分别讨论于后：
发生率
新生儿胆道闭锁发生的机率大约是每个到个活产的婴儿当中会有1位。其中女婴比男婴稍多。胆道闭锁可能合并的异常包括有肠扭转不良、十二指肠前门静脉、多脾脏、脏器反转位、无下腔静脉、肛门闭锁、食道闭锁以及先天性心脏病等等。
病因及病理发现
新生儿胆道闭锁发生的确切原因仍不清楚，以前多认为是由于先天性的胆道生长出了问题，例如胆道重新穿通的失败(failureofrecanalization)所造成，但现在多为不大家所接受。胆道闭锁目前多认为是一种于出生前或刚出生后，由于后天性的发炎、感染或环境因素所造成持续性胆道纤维化的疾病。由于常合并有其它的先天性异常，也有人推测约在胎儿期第6周时，可能由于基因的影响而造成。也有从婴儿阻塞性胆道疾病(infantileobstructivecholangiopathy)的假说来解释，认为胆道闭锁、总胆管囊肿和新生儿肝炎终究只是代表了子宫内肝炎的不同阶段而已，而造成发炎的病因于动物实验之中可以用第3型Reo病毒来引发，而在人类之中，大约有68%的病婴可于血清中发现有第3型Reo病毒的抗体存在。另外的假说还包括有缺血(ischemichypothesis)、毒素(toxicinjury)、胆酸刺激(bileacids)、胰液逆流(refluxbypancreaticsecretion)等等。目前大多数仍认为它是由后天因素所造成的一种进行性胆道发炎疾病，而非先天性疾病。
在手术当中，通常可见到肝外的胆道只剩下一纤维索，虽然有小的胆囊，但是里面的胆汁却为白色的。肝脏变大而且外观呈深绿色。病理检查则变化多端，和病婴诊断时的年龄有关，可显示有胆汁灪积、胆色素存于肝细胞以及小的胆管之内、胆道增生、发炎及持续的纤维化、有巨细胞的生成。最重要的发现是在肝门处的切片，多可以发现有直径在microns左右大小的胆道和肝内的胆道相通，但是远端则为纤维组织取代了门脉区的正常组织，目前手术的治疗，就是由于此种发现作为基础。但是即使接受了手术治疗，之后还是会有进行性的胆道纤维化。另外值得强调的是单凭病理切片是不足以做为新生儿胆道闭锁诊断的。
临床特征及诊断
如果婴儿患有持续黄胆超过2周以上，且抽血检查以结合胆红素的上升居多，就要考虑是病理性黄疸。
在婴儿期的黄疸，有如表1所列的许多可能原因：
表1造成婴儿期黄疸的原因
感染性(infectious)
巨细胞病毒、麻疹病毒、庖疹病毒、A型肝炎、B型肝炎、非A非B型肝炎、第3型Reo病毒、Echo病毒、水痘病毒、Coxsackie病毒、胞浆原虫病、先天性悔毒、结核病、李斯特菌病
代谢性(metabolic)
单乳糖血症(galactosemia)、单果糖血症(fructosemia)、第4型肝糖聚积病、酪蛋白血症(tyrosinemia)、Alpha1-antitypsin脢缺乏、Wolman氏疾病、Niemann-Pick氏疾病、Gaucher氏疾病、多发性纤维囊化疾病、先天性脑下腺机能低下症、先天性甲状腺机能低下症、新生儿血色素沉着症
灪积性(cholestatic)
不明原因性新生儿肝炎、Byler氏疾病、Alagille氏征候群(arteriohepaticdysplasia)、多发性纤维囊化疾病、Zellweger氏征候群(cerebrohepatorenalsyndrome)、非合并征候群型胆道细小症(nonsyndromaticbileductpaucity)、遗传性胆汁灪积性合并淋巴水肿(Aagenaes)、先天性肝脏纤维化
阻塞性(obstructive)
胆道闭锁、总胆管囊肿、黏稠胆汁征候群、自发性胆囊破裂、胆道结石
其它((other)
溶血性疾病、第17、18及21对三染色体、Turner氏征候群、败血症、高营养给予、休克、药物(如维他命K、磺按药物)、血肿块的吸收
大多数胆道闭锁的病婴于出生时外观正常，除了黄疸之外并没有其它的不适，以后才渐渐表现出巩膜变黄、灰白色粪便(acholicstool)、深茶色小便以及肝脾肿大等等现象。实验室检查包括肝功能、血球、粪便及尿液的检查等等。腹部超音波检查可以发现胆囊过小及增加肝脏的回波显影。核医肝脏扫描(PIPIDA或DISIDA)无法见到核医显影剂排入肠道之内。经皮的肝脏切片(percutaneousneedlebiopsy)可以帮助诊断。至于手术中的胆道摄影(intraoperativecholangiography)以及肝脏切片(openliverbiopsy)，通常是用于手术治疗的第一阶段，如果确定诊断之后，接着才进行治疗的手术步骤。
鉴别诊断之中，有几个特别的疾病。象是Alagille氏征候群，这类病婴的临床表现包括有先天性心脏病(以肺动脉狭窄最多)、高额头、下颔突出、眼眶深陷等等，肝脏切片显示缺乏胆管，此种病人必须接受肝脏移植治疗，否则日后常会转化成肝癌。至于浓稠性胆汁征候群，通常发生在脱水非常严重的新生儿，或者是刚从溶血性疾病康复不久的婴儿，临床多以黄疸、白色粪便和血中直接胆红素的升高表现，是属于阻塞性黄疸。在手术之中时常可以发现浓而稠的胆汁栓塞在总胆管之内，可以从胆囊的底部插入引流管，再用大量的生理食盐水灌洗胆道治疗。
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