胸、腹壁内脏外翻病变常在8一11周形成、胎儿脐部腹壁皮肤有缺损。缺损大小不等。小者仅容一肠环通过,大者内脏可全部脱出,外包以透明膜为疝囊。分娩时疝囊破裂内脏外翻。本病常合并大又性心脏病及肠管畸形。
腹裂(gastroschisis)又称内脏外翻,指胚胎发育过程中脐旁腹壁真正缺损,伴腹腔内脏脱出,完全无皮肤及腹膜覆盖。体蒂异常(bodystalkanomaly)是一种严重的胸壁和腹壁缺损,由于各种原因导致体蒂形成失败造成无脐带、无胸腹壁。腹裂最常见的原因为羊膜带综合征。
其发生与染色体异常关系密切。晚期多合并羊水过多。
超声表现为在胎儿脐根部有一向外突起的肿块,大小不一,边缘清晰,外面覆以包膜,脐带附着于肿块的顶端,肿块内可为肠管回声,较大的脐膨出可见膨出肿块内含肝脏等实质性器官,彩超显示肿块边缘可见脐血管。需引起注意的是小型和大型的脐膨出容易漏诊,前者疝口小,不易发现;后者腹部轮廓大致正常,仅腹壁变薄。
超声对脐膨出的确诊率很高,且能够判断其程度,指导进一步处理。确诊后视情况决定胎儿去留,若胎儿无合并染色体畸形,膨出之肿块小,产后即行手术修补,可获得较好的结果。
鉴别诊断
腹裂(gastroschisis)又称内脏外翻,指胚胎发育过程中脐旁腹壁真正缺损,伴腹腔内脏脱出,完全无皮肤及腹膜覆盖。体蒂异常(bodystalkanomaly)是一种严重的胸壁和腹壁缺损,由于各种原因导致体蒂形成失败造成无脐带、无胸腹壁。腹裂最常见的原因为羊膜带综合征。
膀胱外翻(bladderexstrophy)指下腹壁和膀胱前壁缺如,膀胱后壁暴露在腹壁外,是由于胚胎时期下腹尾部包卷异常而形成。
腹裂指的是是脐右侧腹壁缺损、全层裂开最终造成内脏外翻.
胎儿内脏外翻是比较多见的先天性畸形,多与胚胎发育过程中病毒感染或药物物理化学因素或基因异常等等造成的,
内脏外翻属于先天畸形,主要是脏器发育进程中某阶段发育停滞所致。引起的原因很多,包括各种感染,尤其是孕期感染;环境因素,不良生活习惯如吸烟,饮酒等,接触有害物质等。
这个对孕妇是没有什么影响,只是确定后可能需要进行及早终止妊娠才行的..因为这种胎儿是不可能存活的
腹裂是胎儿严重畸形的一种,在胎儿期即进行产前诊断,对优生优育有重要意义。
胎儿腹裂也称内脏外翻,是因为胎儿腹壁发育缺损所导致内脏突出的一种严重畸形,多见于年轻孕妇的胎儿中,年龄<20岁的孕妇,其发生率增大,胎儿腹裂发生率为1:,男性多见于女性,在胚胎在腹壁形成过程中,由于某种原因的影响,头、尾部两襞已于中央汇合,而两侧襞之一发育不全,使腹壁在该侧脐旁发生缺损。其大部分发生于脐带的右侧,少数可位于左侧。
壁裂及内脏外翻是胎儿腹裂特有的超声表现,因此超声诊断一般不困难。产前超声检查腹裂正确率可达93%,敏感性78%~%。但是,有很多因素都会影响腹裂的显示,例如孕妇肥胖、羊水过少、孕周过大、胎儿体位不佳。特别是突出物紧靠子宫壁或突出物很小等因素均容易导致漏诊。检查中,应注意有顺序、全面、细致、逐段观察胎儿腹壁轮廓线是否有中段,了解腹内脏器回声有无异常改变。
可采取:
①转动体位调整胎儿位置;
②用手或探头推动胎儿,让其变换位置;
③让孕妇下床活动等胎儿变换体位后再复查;
④超声检查胎儿腹裂是应采取纵切、横切及斜切多切面连续扫查;
⑤早中孕期是发现病变的最佳时间,筛查应安排在第13~18周进行,也有学者指出最早在第10周就能够发现大的腹壁缺损。本组中最早检出的病例是在15周。
超声诊断腹裂需与脐膨出进行鉴别。因为两者均表现胎儿内脏向腹外突出。
脐膨出的发生可能是由于胎儿外胚层的皮肤皱裂在中线融合异常或胚胎体蒂的残存,而导致腹壁中线结构发育缺陷,继而腹腔内容物突入脐根部,病变部位多局限于脐水平。而腹裂时,脐正常,其旁常有裂口,脐与裂口见有正常皮肤,脐膨出时,常有肠管、肝、脾、胃、胰腺等脏器突出于腹壁缺损,膨出物以肝脏为常见,也可是单纯的小肠或大肠,膨出的腹部脏器表面均覆盖腹膜或羊膜。而腹裂时往往仅为肠管突出,也可有其他内脏或少有肝脏,突出物无被膜覆盖。脐膨出时,小型脐膨出可在6.0cm以下,巨型脐膨出物可达6.0~10.0cm,而腹裂裂口多为2.0~4.0cm。脐膨出时脐带入口位于突出物的表面,可以是中央顶端,也可以偏于一侧,而腹裂时脐带入口多位于突出物的左侧腹壁。结果见图1~4。
腹裂病例几乎都伴有肠扭转不良,5%~15%的病例伴发肠管闭锁,5%的病例合并其他肠外畸形,如房间隔缺损、室间隔缺损、肾发育不全等可偶然与腹裂合并存在。因此超声确诊为腹裂后,应仔细检查胎儿其他结构。
胎儿腹裂是卫生部规定的产前技术必须筛查的6种胎儿畸形之一。早期作出诊断可引产,可最大程度的减轻孕妇的生理、心理、经济及社会负担。
胸、腹壁内脏外翻超声图像:
1、胎儿脐部突出一囊件包块,内含胎儿内脏和腹水。
2、胎儿脐部腹壁皮肤缺损。
3、包块外包裹一层透明膜,为疝囊。
5、如合并隔疝则胎儿心脏亦可脱入疝囊内。
6、常合并羊水过多。
胎儿内脏外翻就是腹裂畸形,可以看到胎儿肠管内脏等漂浮在羊水中
胎儿裂腹畸形即为腹壁真性缺损,缺损部位既无疝囊又无皮肤覆盖,因而胎儿的腹腔内脏器可直接外翻,飘浮于羊水池中。
内脏外翻畸形伴羊水过多较为常见,
我们体会产科超声检查时,养成严谨、认真、有条理、有顺序的检查习惯尤为重要,若在检查中发现羊水过多、羊水过少、胎体外形异常等显而易见的情况时,更应严密地对诸脏器进行多切面的探查,尽量避免误、漏诊情况的发生。胎儿裂腹畸形的形成多发生在妊娠中期甚至早期,且这类畸形的胎儿最终多不能存活,因此超声检查应该提前到妊娠中期(第13~18周)进行,以便早期诊断决策、及时处理,有利于优生和减轻孕妇的身心负担。
胎儿腹裂
胎儿腹裂概述胎儿腹裂即胎儿真性腹壁缺损,系胎儿脐旁腹壁全层广泛缺失,发生率约为1/0。腹裂裂孔多位于腹中线右侧,脐带附着于缺损的左侧腹壁,内脏可通过裂孔脱出,腹裂造成的脏器外翻主要是肠外翻。
腹裂原因现认为是胚胎时期两侧皱裂的体层尖端有一部分未发育从而形成腹中线右侧的缺陷,此种畸形的新生儿死亡率较高。
腹裂超声表现腹裂超声表现包括:
①胎儿腹壁开放性缺损;
②由缺损处可见部分内脏突出体外,无膜样结构包裹;
③脱出的内脏漂浮于羊水中。
胎儿脐膨出与腹裂鉴别要点
胎儿脐膨出与腹裂的鉴别要点是,脐膨出有无正常脐部结构,膨出物外是否覆有膜样组织。腹裂胎儿的脐、脐带位置和形态均正常,仅在脐旁腹壁有一裂孔,肠管由此突出腹外且无囊膜包裹。脱出的内脏是否有包膜样结构包裹是超声诊断胎儿脐膨出或腹裂的最直观和最重要的鉴别点。
因此,在产科超声检查时,医生应注意胎儿腹壁连续性、完整性,对不同体位的胎儿应采用多切面、多方位扫查力求观察清楚,认真细心分析以减少漏诊、误诊,降低畸形胎儿出生率,对优生优育有重要意义。