小肠重复畸形
小肠重复畸形是指小肠的近系膜侧出现的一种圆形或管状结构的空腔器官，与其毗邻的小肠有相同的组织结构，其血液供应亦非常密切。小肠重复畸形可发生于小肠任何部位，但以回肠最为多见。
发病率
消化道重复畸形是少见的先天性消化道疾病，口腔至直肠的任何部位均可发生。据文献资料，消化道重复畸形的发病率为0.%~1.0%。小肠重复畸形最多见，在医院报告的例消化道畸形中，有例次，占77.3%。男性例，女性例。男女之比为1.2:1。
病因
肠重复畸形的病因有多种学说，但每种学说均不能全面解决在各个部位重复畸形发生的原因，其病因可能是多源性的，不同部位及不同病理变化的病因可能不同。
原肠腔化障碍学说胚胎第5周后，原肠腔内的上皮细胞的迅速增生使肠腔出现暂时性闭塞，以后闭塞肠腔的上皮细胞又出现许多空泡，使闭塞的肠腔又相通，即出现腔化期。如此时出现发育障碍，肠管间出现与消化道并行的间隔，可能形成肠内囊肿型重复畸形。
憩室样外袋学说胚胎8-9周时，于小肠远端由于结缔组织覆盖的上皮细胞向外增生膨出，形成暂时性的憩息样外袋，以后渐消失。如果残留，原处的憩室样外袋可发展为囊肿型小肠重复畸形。
脊索原肠分离障碍学说胚胎3周时，内、外胚层间有脊索形成。如此时在内、外胚层间有不正常的粘连形成，脊索在该部位分成左右二部分，其中脊索和椎体通过外胚层与消化道之间形成索条状的神经肠管。当内胚层以后发展为肠管时，受索条状粘连牵拉的肠管部位向背侧突起形成憩室状隆起，该部位以后可发育为重复畸形。由于粘连均发生在原肠背侧，所以重复畸形也就位于肠系膜侧。粘连的索条可影响椎体的发育，所以此种重复畸形，常伴有椎体发育畸形，如半椎体、蝴蝶椎等。李龙等将肠重复畸形分为二型，而系膜内型重复畸形肠管恰位于两系膜之间，为91.6%。合并胸椎畸形，并提出此型是由于脊索与原肠分离障碍所致。原肠缺血坏死学说近年来许多学者研究认为，在原肠发育完成之后，由于原肠发生缺血性坏死病变，而出现肠闭锁、狭窄及短小肠等改变。坏死后残留的肠管片断接受来自附近的血管供应，可自身发育成重复畸形。所以有些小肠重复畸形病儿可同时伴有肠闭锁、狭窄及短小肠等畸形。
病理及分型
小肠重复畸形与其他的重复畸形一样，具有相同的病理特点。多数重复畸形与主肠管关系密切，贴附在其系膜侧，有共同的血运供应，很难将两者分离。重复畸形与主肠管有相同的组织结构，有相同的浆膜、平滑肌及粘膜。其粘膜内往往混有迷生的胃粘膜及胰腺组织，王夫等人报告79例中有51例(64.6%)有异位胃粘膜，1例有迷生胰腺组织。
肠重复畸形的临床分型主要根据其外观形态而定。
囊肿型外观呈圆形或椭圆形，位于小肠系膜侧，囊肿大小不等，囊腔多与肠管不相通，少数可有交通孔。囊肿位于肠壁肌层外者，称肠外囊肿型，最为多见，有人统计占80%。囊内充满粘膜分泌液，如有出血或感染，液体可变血性或脓性，此时囊肿可突然增大，引起腹痛或肠梗阻症状。异位的胃粘膜或胰腺组织可引起溃疡、出血、穿孔。位于肠壁肌间及粘膜下层的囊肿型称肠内囊肿型，多发生于回盲部，为少见的病理类型。囊肿向肠腔内突出，囊肿不大时就可引起肠梗阻，容易诱发肠套叠。
管状型管状型的小肠重复畸形位于主肠管侧缘，与主肠管平行走行，外观呈平行管状，短者数厘米长，长者超过cm。可向上穿越膈肌达胸膜顶，可向下波及结肠、直肠。管状重复畸形与主旸管有共壁，多在其远端有共同开口。但也有其近端开口者或两端均有开口者。近端有开口而远端无开口者，其远端的重复肠腔内的潴留液过多，腹部常有明显的包块可触及，加压后由于潴留液由共同开口排入到正常肠腔内，腹部包块亦可缩小。
小肠重复畸形可位于小肠任何部位，但以回肠及回盲部最多，占85.8%。畸形类型以囊肿型多见，占66.7%。
有人将重复畸形另分憩室型，与梅克尔憩室极其相似，但由于其位于肠系膜侧缘而非其对侧，故以此加以区别。也有人将多处同时出现的重复畸形另分为多发型。多发性消化道重复畸形占2.4%。可在两处，也有三处重复畸形者。
近年李龙等根据小肠重复畸形肠管与主肠管系膜血运的关系将其分为二种类型，即并列型及系膜内型。
并列型肠系膜内边缘动脉向两肠管壁发出的主动脉分离，两血管分别从两页腹膜侧至所供应的肠管，供主肠管的血管不经过重复肠管，断离重复肠管的血运不影响主肠管血运(图21-9),该型占重复畸形的75.3%,以囊肿型居多，合并胸椎畸形者仅占6.2%。
系膜内型重复肠管位于肠系膜两页腹膜之中，在动脉从两侧跨过重复肠管达主肠管，断离进入重复肠管的短支不影响主肠管血运。该型占重复畸形的24.7%,以管状型居多。合并胸椎畸形者高达91.6%。
有人对12例肠重复畸形标本进行组织学观察，11例肠壁结构正常，1例肠壁结构异常，有严重退行性变。粘膜内钙化合并肌层坏死，在8例正常肠壁中，神经节细胞正常者4例，另4例神经节细胞较正常小，且不成熟。对11例行单克隆抗体神经元染色，仅4例显示正常的神经支配，其余7例标本单克隆染色不显示，提示神经支配异常。
小肠重复畸形可并发其他器官及系统的先天性畸形。如肠闭锁、肠狭窄、短小肠肠旋转不良、梅克尔憩室、脊膜膨岀、脐膨岀、腹裂、脐肠瘘、畸胎瘤、先天性心脏病，以及泌尿、生殖系统畸形等。消化道重复畸形合并脊柱畸形称脊索裂综合征。穆恒四报导39例消化道重复畸形中有13例同时合并脊柱及肢体畸形。
临床表现
小肠重复畸形无特征性的临床表现。由于畸形所在部位、大小、类型以及是否有异位的胃粘膜、胰腺组织等，在不同时期可表现出不同的临床症状及体征。症状出现的年龄组以婴幼儿最多，国内有人统计3岁内发病率占小儿总发病率的65%李正等统计47例重复畸形中，囊肿型为28例(59.6%),发病年龄在1岁内有20例(占囊肿型71.4%)。多有呕吐等肠梗阻症状，腹部多可触及到包块。在管状型的17例(36.2%)中，1岁以内发病6例(占管状型35.5%)。据李心元等对75例小肠重复畸形进行分析，65例(占86.7%)因出现各种急腹症而就诊。
下消化道出血在我院的病例中，表现为下消化道出血者24例，占37%。其21例为管状型，3例为多发型重复畸形。管状型及憩室状重复畸形常有迷生的胃粘膜及胰腺组织，其分泌液对粘膜及浆膜下组织有腐蚀作用，易致溃疡而出血。在王义等18例管状型和憩室状重复畸形下消化道出血病例中，17例有异位胃粘膜，7例已形成溃疡。临床上表现为反复发生的中等量便血，血便的颜色取决于出血部位和出血量。位置高出血量少者为柏油便，位置低或出血多者为暗红色或鲜红色血便。婴幼儿多表现为急性下消化道出血，而年长儿则以间歇性血便伴腹痛为主诉。出血多可自行停止，但易反复出血而造成贫血，偶有持续大量便血致休克者。
肠套叠位于回肠远端及回盲部的肠内囊肿型重复畸形易诱发肠套叠。在我院肠重复畸形中17例(26%)发生肠套叠，其中1岁以下者15例，占88.2%,均具有急性肠套叠的典型临床表现。重复畸形所致肠套叠无论行气压或水压灌肠多不能使套头部复位。偶尔经灌肠复位成功后，腹部仍有包块，在B超下仍见囊性肿物。
肠梗阻肠内囊肿型或肠外囊肿型重复畸形容积增大，压迫肠腔易早期出现低位不全性肠梗阻。以腹胀、呕吐、便秘为主，症状多为间歇性，时轻时重，反复出现。有时于右下腹部可触及囊性包块。
肠扭转由于重复肠管的重力作用及被拉长的肠系膜扭转，出现急性、完全性绞窄性肠梗阻症状及体征。多发生于新生儿及婴幼儿。发病急、症状重，呕吐、腹痛剧烈。腹部常可触及扭转的包块。
腹膜炎由于迷生的胃粘膜及胰腺组织对肠壁的腐蚀作用导致肠穿孔而致。有人报告穿孔部位均有异位胃粘膜，并已形成溃疡，且穿孔位于溃疡底部。临床为急性腹膜炎的症状及体征，在婴幼儿体征可能不明显，不易与急性阑尾炎穿孔区别。需耐心、仔细对比检查。
腹部包块肠重复畸形以腹部包块就诊者为数不多，有营养不良的患儿由于腹壁弱，较易触及活动性包块。
腹部Ⅹ线检査腹部平片可显示肠管受压移位、不全肠梗阻病例胃肠透视见肠管有弧形压迹，或见到双管腔或钡剂有分流等有助于肠重复畸形的诊断。在脊柱X线片发现椎体异常，也提示有重复畸形的可能。
超声波检査腹部的超声波检查显示腹部包块为囊性，并对其位置、大小作出判断，有利于诊断及鉴别诊断。
放射性核素检查在重复肠管内有异位胃粘膜时，经静脉注射99mTc后腹部扫描，常可显示出重复肠管部位的放射性浓集区，但需与梅克尔憩室加以区别，且要注意阴性结果不能否定诊断。
腹腔镜检查如有条件行腹腔镜检查，可准确确定病变部位及其类型。
诊断
小肠重复畸形无特征性的临床表现，根据目前报导，术前确诊率仅为20%~30%。对小儿不明原因的腹痛、便血、呕吐、腹部活动性囊性包块均应考虑到小肠重复畸形的可能性。在病情未确诊情况下，应进行一些辅助检查，有助于提高诊断率。
治疗
小肠重复畸形发病率虽不高，但其并发症的发生率很高，如不及时治疗，后果严重。重复畸形一经诊断，均应手术治疗。由于其发生部位不同，病理改变复杂，术式选择应根据重复畸形部位、病理分型、与周围器官的关系、是否合并其他畸形等因素来决定。
1重复畸形囊肿切除对于少数孤立的、与主肠管无联系的囊肿或小的肠外型囊肿，一般与邻近肠管剥离困难不大，可将其剥离后完整切除。
2重复畸形单纯切除保留主肠管以往该种术式困难很大，认为重复肠管与主肠管有共同血运，单纯切除重复肠管有损伤主肠管血运的可能。李龙等人的研究认为，重复肠管与主肠管有各自相对独立的血运，并成功地应用于临床实践，为单纯切除重复肠管提供了实践经验及理论根据。具体方法有：
并列型：用Allis钳提起近端重复肠壁，在系膜与重复肠壁的交界处分离切断结扎系膜及其动、静脉(图21-10),然后靠近重复肠璧向远端游离肠管。当游离到Ⅰc处病变时，见两肠管共壁处呈沟状，距其约0.2cm的畸形肠壁用电刀沿肠管走行方向切开浆肌层，剥离共壁处重复肠管的粘膜而保留共壁肌层于主肠管。切除重复肠管后将系膜的断端与相应主肠管壁相缝合，覆盖裸区。
系膜内型：首先在重复肠管近端腹膜无血管区平行于其动脉切开，游离提起盲端，切断结扎其动、静脉进人重复肠管的短支，贴近重复肠壁向远端游离。如此向远端游离10m后，在相应部位的系膜无血管区切开，经此口提出已游离的肠管，再向远端游离，直至切除整个重复肠管。共璧处剥出重复的粘膜层。
上述手术方法治疗14例均未出现近、远期并发症，术后随访4个月~2年，无肠梗阻发生。均行钡餐复查，肠蠕动功能良好，无肠狭窄征象。
3重复畸形与附着主肠管同时切除为以往一直应用的术式。适用于空、回肠各部位各种类型重复畸形。切除后行一期吻合。切除肠管不能过长，否则术后造成短肠综合征，影响消化及吸收功能。
4重复畸形肠粘膜剥离术适用于十二指肠和小肠长管状重复畸形，不能做切除或切除后将造成短肠者。即沿重复肠管的纵轴切开浆肌层，用钝性剥离法剥出肠粘膜，或借助静脉曲张剥离器将重复肠管的肠粘膜剥出，再将重复肠管的浆肌层保留于原位。如将粘膜剥断，可在另处切开浆肌层进行剥离。在重复畸形远端与附着肠管相通的部分，切开远端肠壁，找到瘘口，用20或3-0丝线行全层结节缝合。
在肠重复畸形手术时应注意下列事项：
(1)重复畸形肠段的粘膜内有时有迷生的胃粘膜及胰腺组织，可致消化道溃疡及出血，手术时应尽量将重复肠段或粘膜切除，以防术后出血。
(2)重复畸形可为多发，故应全面检查，以防遗漏。如为多发，应同时处理。
(3)穿过膈肌进入胸腔的小肠重复畸形，应根据病儿情况，可同时开胸将其全部切除，或于其近端切断缝合闭锁，待1~2天后再次开胸切除胸内病变。但二次手术间隔时间不宜过久，因残留重复畸形的分泌液或出血积聚，可在胸腔内形成巨大囊肿而致呼吸困难。
预后
肠重复畸形手术后近、远期效果良好，综合国内文献在例中死亡9例，死亡率为3.5%。中国医科大学小儿外科-年共手术治疗75例，死亡2例，均为新生儿，死亡率为2.66%。
编辑/灰灰医生
来源/实用小儿外科学
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