新生儿腹水是一种罕见的疾病，有多种原因。泌尿系统梗阻是最常见的病因。
病例介绍
患儿母亲，29岁，初产妇，无糖尿病，血压正常，A型阴性血，正常定期产前检查。产前胎儿超声异常，显示胸腔积液、心包积液、大量腹水和双侧肾积水。新生儿，男，36周出生，体重g，因严重腹胀和呼吸窘迫于出生后入院。婴儿出生后啼哭，但有胎粪污染。入院时，HR/min，RR48/min，T98.6F(37℃)，SpO%，经鼻氧疗。脊柱和背部正常。没有其他先天畸形。婴儿有紫绀、呼吸窘迫的表现。腹部极度膨胀。腹围38cm。
婴儿出生后即被收入院，并进行了氧疗、静脉输液、静脉抗生素和其他支持性治疗。鼻胃管喂养，随着耐受量的增加，完善各项检查，包括在超声引导下进行穿刺，腹水送实验室检查。
实验室检查结果：
CBC：Hb17.3，WBC，中性粒细胞52%，淋巴细胞37%，单核细胞4%，血小板26/cmm。C反应蛋白0.3gm/L。电解质：Na+mmol/L，K+5.1mmol/L，肌酐0.8mg/dl，总蛋白47g/L，白蛋白33g/L，硫酸钙10.6mg/dl，Coombs试验阴性。尿常规：颜色：稻草色，透明，比重1.，白蛋白（-）、糖（-），脓细胞0-2/HPF，红细胞（-），上皮细胞1-2/HPF，管型（-）。血培养：无细菌生长。尿培养：无细菌生长。腹水培养：无细菌生长。
腹水检查：外观：稻草色；蛋白质：23gm/l；糖：75mg/dl；显微镜检查：有核细胞总数：/cmm；利什曼染色：单核细胞：80%，多晶型：20%，红细胞：（+）；革兰染色：未见微生物；ZN染色：抗酸杆菌（-）；细胞学：未发现恶性细胞；腺苷脱氨酶（ADA）：12.2（正常30u/l）。
超声所见：
1.膀胱出口梗阻，可能存在后尿道瓣膜。
2.大量腹水伴有碎片状回声。
3.轻度肝肿大，质地正常。
上图显示膀胱壁明显增厚，膀胱破裂后有缺损。注意膀胱周围的腹水。
下图为膀胱破裂后膀胱塌陷的冠状面，有“锁孔”征和尿腹水。
诊断：
后尿道瓣膜致自发性膀胱穿孔；
尿源性腹水
治疗方案
☆包括营养支持在内的支持疗法
☆放置留置导管（若效果不佳，考虑膀胱造口术）
☆抗生素预防
☆择期后尿道瓣膜电灼术
经尿道引流，腹水消退明显，故未行膀胱造口术。在生后14天，进行后尿道瓣膜电灼治疗，无术后并发症。患儿目前随访中，无腹水再发。
病例述评
新生儿自发性膀胱穿孔是一种罕见的继发于泌尿系统梗阻的疾病，最常见病因的是后尿道瓣膜（PUV）。发病率1/-。
新生儿腹水的原因
腹水是腹腔和新生儿中过量的液体，通常是尿、胆汁或乳糜性腹水。其他原因则不太常见。
☆尿腹水：病因有后尿道瓣膜、输尿管狭窄、尿道狭窄/闭锁、神经源性膀胱、泌尿生殖道窦、先天性肾病综合征、膀胱颈梗阻。
☆胆汁性腹水：胆管穿孔，胆总管囊肿。
☆乳糜腹水：先天性淋巴异常或损伤。
☆肝细胞性腹水：新生儿肝炎，病毒性肝炎，先天性肝纤维化，布-加综合征。
☆胃肠道疾病源性腹水：坏死性小肠结肠炎、胎粪性腹膜炎、闭锁、旋转不良、肠扭转、腹裂、脐膨出、腹部手术后或肠套叠。
☆感染相关腹水：先天性（巨细胞病毒、弓形虫、梅毒）。
☆先天性代谢障碍相关腹水：糖原储存障碍，溶酶体储存障碍，半乳糖血症，囊性纤维化。
☆染色体病相关腹水：特纳综合征和21三体综合征。
发病机制
在梗阻性泌尿系统疾病中，上尿路在宫内受到高压，结果可出现膀胱输尿管反流，膀胱憩室和尿外渗或尿腹水（见下图）。
新生儿腹水的临床表现
其表现取决于尿路梗阻的程度，从轻度膀胱出口梗阻到重度尿路梗阻，尿路梗阻的程度取决于瓣膜的严重程度和方向。
产前：
双侧肾积水
膀胱膨胀和增厚
前列腺尿道扩张
羊水过少，肺发育不全
新生儿：
明显的腹部肿块，膀胱在耻骨上区域小核桃大小
由于输尿管、肾内收集系统或膀胱穿孔引起的尿腹水
肺发育不全引起的呼吸窘迫
出生后尿流不畅和尿滴沥
新生儿尿源性腹水的治疗
在产前诊断的病例中，可行宫内膀胱减压。
出生后，治疗的关键是尿路减压，可以通过腹腔穿刺，导管引流，或手术探查和修复膀胱壁来实现膀胱减压。
产后治疗包括放置留置导管、抗生素预防和后尿道瓣膜电灼术。
李永军阅读是进步的阶梯