患者男性，40岁，因"反复腹痛1年余"于年6月入南京大医院。年1月患者无明显诱因出现右下腹痛，阵发性加重，无腹泻等其他不适。外院小肠动脉计算机体层摄影血管造影（CTA）报告右下腹局部小肠壁稍显水肿增厚，小肠碘水造影示末端回肠节段性狭窄伴近端肠管扩张（图1），肠镜检查提示回肠有溃疡合并狭窄（图2），诊断为克罗恩病（CD）伴不完全性肠梗阻，予以英夫利西单克隆抗体mg及肠内营养（~kJ/d）治疗，患者腹胀、腹痛症状可缓解，为进一步治疗来我院。患者体质量近4个月降低约10kg。既往病史包括锁骨骨折，已治愈。余个人史及家族史无特殊。
图1患者小肠碘水造影图
A：箭头a示末端回肠节段性狭窄，箭头b示局部肠管扩张；B：箭头示十二指肠垂直走行，未显示水平部
图2患者经口小肠镜图
A：回肠cm处狭窄；B：另一处溃疡伴狭窄
入院体格检查：生命体征平稳，腹平软，无明显压痛及反跳痛，肠鸣音正常，移动性浊音阴性。
小肠碘水造影（年7月）：末端回肠节段性狭窄，局部肠管扩张，未见十二指肠水平部结构，大量小肠聚集于右腹部，回盲部位于左下腹，结肠大部分聚集于左腹部。见图1。
经口小肠镜（年3月）：进入回肠约cm，可见一处纵形瘢痕伴狭窄，内镜可通过；继续由狭窄处进镜约10cm见另一处溃疡伴肠腔狭窄。见图2。
初步诊断：1.不完全性肠梗阻；2.CD（17岁~40岁，回结肠型，狭窄型）；3.营养不良；4.先天性肠旋转不良（不旋转型）。
治疗：入院后于年7月5日行肠粘连松解术+回盲部切除术，术中探查可见十二指肠降部向下直接延续至空肠，十二指肠水平部及屈氏韧带结构缺失，十二指肠无扩张，未见Ladd′s韧带压迫十二指肠表现；小肠聚集于右腹，结肠位于左腹，盲肠位于左侧腹，回盲部位于左下腹；回盲部与乙状结肠粘连紧密，分离后此处形成内瘘，乙状结肠瘘口大小0.5cm×0.5cm，瘘口周围肠壁柔软；回盲瓣近端约25cm处的回肠相互粘连成团。根据探查结果，行肠粘连松解术、末端回肠及回盲部切除术、回肠升结肠吻合术以及乙状结肠瘘口修补术。术后顺次摆放小肠（右侧）及结肠（左侧）。大体标本：肠管长31cm，周径2cm~8cm，部分肠管粘连，部分呈裂隙样溃疡，肠壁增厚，见图3。病理检查：中度急慢性透壁性炎症累及肌层，肠腔呈裂隙样溃疡及表面坏死，见图4。
图3患者手术大体标本
箭头a示肠壁增厚，箭头b示呈裂隙样溃疡
图4患者手术标本病理图（HE×）
箭头a示中度急慢性透壁性炎症累及肌层，箭头b示肠腔表面坏死
讨论
先天性肠旋转不良是一种因胚胎期肠发育过程中以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动发生障碍所造成的先天性肠道畸形。年，Mall首次描述了其胚胎起源，发病率为0.2%~1.0%。CD合并先天性肠旋转不良仅有个案报告，两者之间关系目前尚无研究报道。肠旋转不良可以分为三型，分别为不旋转型、小肠旋转不良型、十二指肠及盲肠旋转不良型。
先天性肠旋转不良的典型症状是因十二指肠梗阻或肠扭转引起的胆汁性呕吐。一些婴儿可能出现胃食管反流。年龄较大者可表现为急性肠梗阻、肠缺血或慢性隐匿性腹痛。75%~85%肠旋转不良于出生第1年内确诊，一些患者可无症状，因其他疾病偶然诊断。本例患者缺乏先天性肠旋转不良相关症状，是因CD行消化道造影时偶然发现，疑诊为肠旋转不良，经手术确诊。
先天性肠旋转不良的首选诊断方法是上消化道造影，典型表现为十二指肠空肠弯曲部位于第二腰椎棘突的左侧，同时伴有低位幽门。若出现肠扭转，腹部平片可显示胃和十二指肠近端扩张，出现"双泡征"。当造影剂进入远端十二指肠和近端空肠时，可能会出现螺旋状外观，也可能出现"鸟嘴征"。肠扭转的超声征象对先天性肠旋转不良的诊断也有一定作用。本例患者腹部CT及消化道造影显示，小肠位于右侧腹腔及盆腔，结肠大部分位于左腹部，为先天性肠旋转不良的典型表现，但因未出现十二指肠梗阻，也未见回盲部位于右上腹的典型表现，故术前影像学检查未能确诊先天性肠旋转不良。回盲部乙状结肠内瘘或是先天性因素导致回盲部移位，考虑可能是本例患者回盲部位于左下腹的原因，亦是导致诊断不明确的主要原因之一，术中证实患者存在盲肠乙状结肠内瘘。
对于年龄较小的肠旋转不良无症状患者，可以考虑手术治疗；对年龄较大的无症状患者，可进行观察。有症状的患者一经诊断，必须手术矫正，肠缺血患者需考虑紧急剖腹行肠切除。Ladd首次描述了先天性肠旋转不良的手术方法，包括松解引起梗阻的腹膜索带；将小肠放置在腹腔的右侧，结肠放置在左侧，以减少肠扭转复发的风险；进行阑尾切除术，以避免将来的诊断混乱。将患者肠道摆放至非旋转状态，利于十二指肠空肠内容物的通畅，能减少肠扭转复发的风险；如将肠管摆放至正常解剖位置，由于缺乏屈氏韧带固定结构，可能造成术后小肠旋转，引发术后肠扭转等并发症；另外，由于缺乏右半结肠系膜正常的解剖结构，术后小肠可能钻入右半结肠系膜，造成腹内疝等并发症。因本例患者腹膜索带未压迫十二指肠，十二指肠未表现扩张，患者亦无临床症状，故未进行松解，但将小肠及结肠分别摆放至腹腔右侧及左侧。患者接受末端回肠及回盲部切除术，故阑尾也一并切除。
本例患者采用开腹手术，解剖结构视野比较清晰，因此未造成严重的并发症。有研究表明，对无扭转的旋转不良患者施行腹腔镜下Ladd手术相较于开腹手术，可缩短肠内营养时间、住院时间和减少并发症。当先天性肠旋转不良患者行其他胃肠手术时，如本例患者因CD行末端回肠及回盲部切除时，因发育异常而导致的解剖结构异常可能对手术的施行造成困难。特别是进行腹腔镜手术时，可能会导致手术时间的延长、术中误伤以及中转开腹等。故在术前进行详尽的影像学和相关检查对于手术的成功施行是必不可少的。
引用本文：张迪,李至彦,段明,等.克罗恩病合并先天性肠旋转不良一例[J].中华炎性肠病杂志,,06(2):-.DOI:10./cma.j.cn-0909-.
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