又一例ldquo重生rdquo小

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对于一个新家庭来说,小生命的到来,往往充满着喜悦和对未来的希望。

来自慈溪的小陈一家,也是如此。17个月前,他们的小宝贝——悦悦(化名)出生了。悦悦出生很顺利,但在出生后不久,她就出现了皮肤黄疸,家里人没有太多担心,因为生理性黄疸——这是大部分新生儿出生后的一周内都可能有的表现。

但是,悦悦的黄疸却和一般的小宝宝不同,到了出生后第三天,黄疸明显加重,被当地医生诊断为病理性黄疸,进行了蓝光治疗。可治疗效果并不理想,黄疸依旧反复升高。在医生的建议下,悦悦做了进一步检查,检查结果给一家人心头上都蒙上了阴影——先天性胆道闭锁。

先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞,肝内产生的胆汁不能排入肠道的先天性疾病,最终会导致肝硬化、肝功能衰竭,其发病率全世界范围内大约是万分之一。

在新生儿期,先天性胆道闭锁往往表现出黄疸进行性加重,皮肤颜色变黄、皮肤瘙痒,同时伴随眼睛巩膜变黄、尿液变黄、大便白陶土样等,如果没有得到及时有效的治疗,就会出现胆汁性肝硬化,造成腹水、肝功能衰竭等严重后果,甚至会危及生命。

早期手术是治疗先天性胆道闭锁的最佳方式,但先天性胆道闭锁一旦发展到终末期,肝移植将是惟一有效的治疗手段。

医院做了葛西手术(一种先天性胆道闭锁的过渡手术),虽然暂缓了症状,但是,胆汁淤积和胆道反流的情况还在持续侵袭着她幼嫩的肝脏,并逐步造成了胆汁性肝硬化。这种情况下,只有肝移植才能救她。

在得知浙大二院成功开展了小儿活体肝移植后,悦悦一家感受到了救治的希望。可是,悦悦才17个月大,因为疾病,发育也比一般孩子要慢很多,她的体重只有9公斤,小小的身体,意味着她的肝脏更小,血管更细,手术难度更大。

9月4日,浙大二院王伟林教授带领肝移植团队,与麻醉手术部、综合ICU和儿科等多团队协作,顺利完成了又一例小儿活体肝移植手术。这一天,悦悦妈妈捐出了g的肝脏,移植到了她女儿的体内。术后,母女俩住进了综合ICU特意安排的相邻病房,悦悦术后恢复顺利,仅12小时就拔除了气管插管,已经能和妈妈隔着窗户打招呼了。目前,母女俩均恢复良好。

悦悦在活体肝移植术后在ICU度过术后监护治疗后,转入我儿科病房,继续术后的康复治疗。

我们的祖先把无涯的时间揉碎,平分进每一个平常的日子。让每一天时序分明,时轮井然。悦悦在儿科的第一天也就是第一个十二时辰是最关键的一天,特记录如下:

巳时(9-11点),这个时辰道由白云尽,春与青溪长。

已经脱离呼吸机的悦悦精神不错,一个很乖巧的孩子,对于医生和护士的治疗很配合。接科的儿科医生详细地检查所有的引流管是否有异常,同时统计引流液的量和性状。同时护理工作也有条不紊的展开,输液,抽血,无菌操作,监测体温,大小便,黄疸,进食等等。

午时(11-13点)到未时(13-15点),万物炽盛,从日上当空到逐渐西斜。

此时的悦悦吃过了流质饮食后,午睡中,呼吸平稳。

申时(15-17点)到酉时(17-19点)

虽然这是一个白班和夜间交接的时间,但是交完班后医生们都没有下班的意思。从凝血功能化验结果来看有异常的表现,术后最担心的就是怕发生缝合的血管阻塞,经过大家仔细认真的排查,发现一切正常后白天的医生才终于安心的下班了。

戊时(19-21点),亥时(21-23点)到子时(23-1点)

护理监测悦悦从早晨到夜间的尿量,史教授夜间12点还专程来到病房。尿量少就担心是感染的早期或者肾功能异常。监测结果显示尿量还是正常的。

丑时(1点-3点),寅时(3-5点)到卯时(5-7点)这段时间从深夜到旭日东升。

悦悦在夜间睡的还是很安稳的,现在已经醒来,会主动地对我们笑着。看着孩子的笑容,我们心里甜甜的。

辰时(7-9点)晨光微熹。

崭新的一天又开始了,我们在冯建华主任查房后将开始制定新的一天的诊疗计划了。

就这样一个又一个的12时辰过去了7个,在王伟林教授领导下的移植团队和冯建华教授领导下的儿科全体医务人员的精心治疗和照护下,悦悦一天一天康复了,很快将要出院了。

愿孩子今后和所有的儿童一样,健康成长在妈妈温柔的怀抱。

小儿肝移植

肝肝肝

人类的进化史就是同疾病的斗争史,医学存在和发展的目的就是为了治愈疾病,拯救生命。无论医学如何发展,总是会有一些疾病无法治愈。但是有些疾病过去无法治疗,现在却可以得到治愈。特别是肝移植技术的逐步成熟,很多无法治愈的小儿肝病,现在都可以通过肝移植得到治愈。比如常见的导致小儿肝衰竭的就是先天性胆道闭锁和先天性代谢性肝病。

遗传代谢肝病是属于基因遗传造成的代谢缺陷。临床表现多样,但是因为肝脏是主要的代谢器官,很多的遗传代谢性疾病都会导致黄疸和肝功能损害。

大部分的遗传代谢性肝病都是没有特异性的治疗,通过就诊代谢紊乱可能会延缓发生肝损害的进程,但是却是无法完全阻止肝损害的进展,最终还是会发生肝硬化和肝功能衰竭,唯一的治愈手段也是肝移植。

还有哪些小儿肝病需要肝移植?

除了先天性胆道闭锁和先天性代谢性肝病以外,还有比如爆发性的肝功能衰竭,家族性胆汁淤积症,肝脏肿瘤(儿科中比较常见有肝母细胞瘤等),一些病毒性肝炎,肝硬化等等。

这些以前在儿科中无法治愈的肝病,目前通过儿科医生的筛查判断后,符合肝移植指征的,都可以通过肝移植得到彻底的治愈。

是不是所有小儿肝衰竭都可以通过肝移植治愈吗?

答案是否定的。有些情况是不能进行肝移植的。比如:

1.难以控制的全身感染。

2.肝脏恶心肿瘤伴有无法清除的肝外转移的。

3.同时合并有炎症的心脑肺等病变的。

4.免疫缺陷的。

5.或者其他的线粒体病导致的肝衰竭等。

所以是否需要肝移植还是需要经常医生严格检查和评估的。

儿童肝移植的发展过程和现状

自年,现代肝移植之父美国医生Starzl施行世界上第1例人体原位肝移植以来,历经40余年的蓬勃发展,肝移植已在全世界步入成熟时期。迄今全世界已累积实施肝移植手术超过10万余例,每年以-例次的速度前进。

目前,小儿活体肝移植术后一年存活率95%,5年存活率90%,大部分患者均能长期健康地存活,最长的一名患者来医院,目前已48岁,还当上了外婆。

与国外相比,我国的肝移植起步较晚。但是发展迅速。目前在王伟林医院移植团队里就有一位从美国全职引进的儿童肝移植专家史燕军教授。这将是众多先天性胆道闭锁和遗传代谢性肝病患儿的福音。

儿科肝移植的术前多学科评估团队

为了安全有效的进行肝移植的手术和术后管理,所有的患儿都必须要在儿科进行术前的评估和术后的随访治疗。评估的内容包括一些常规实验室检查,血清学检查,ABO血型,结核PPD试验及胸片,腹部超声评估。CT增强,心电图及超声心动图。肺功能检查等等。

儿科肝移植术前评估团队涵盖很多相关学科比如:移植外科团队,儿科团队,重症监护团队,营养团队,麻醉团队,护理团队等等。这是一个多学科合作的项目。医院做个医院,正是拥有了多个高端学科的综合实力,才能保证儿童肝移植顺利成功的开展。

为了救治更多的患儿,在儿科冯建华教授的带领下,浙大二院儿科开设了小儿肝病门诊和小儿肝移植术后管理病房,对儿童肝病进行诊断和评估,为小儿肝移植提供完善的保障。

儿科采用了类似新生儿母婴同室的照护方式,对需要肝移植的宝宝进行术前评估和术后治疗,这种照护方式是国内首创,避免了母婴分离造成的宝宝情绪、精神上的伤害。浙大二院多学科团队将继续努力,让那些曾经在儿科中无法治愈的肝病,可以通过肝移植,得到彻底的治愈。

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