概念
腹茧症(abdominalcocoon)以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征，故又名先天性小肠禁锢症小肠茧状包裹症包膜内粘连性肠梗阻和小肠节段性纤维包裹症群、腹腔茧状包裹症等。本病为一种少见的、原因不明的特殊类型的肠梗阻。特点是全部或部分小肠被一层致密、灰白色、质韧硬厚的纤维膜包裹，临床常表现为腹痛、腹部包块、不全性机械性肠梗阻。腹茧症无特异性临床表现，术前很难诊断。年由Foo首先报道并提出“腹茧症”命名。后又有特发性硬化性腹膜炎、小肠茧状包裹症、局限性小肠外膜包绕症、小肠禁锢症、小肠节段性纤维包裹症、包膜内黏连性肠梗阻、小肠茧状包裹症、包裹性纤维性慢性腹膜炎、慢性肠管纤维膜包裹症、包裹肠、糖衣肠、肠被膜症、纤维素膜袋缩窄性肠梗阻等不同名称，目前一致认同为“腹茧症”。
病因：
1.先天性畸形①小肠被胚胎发育中脐囊的残留所包绕，该囊随小肠的发育坠入腹中，颈部位于十二指肠，故又称“十二指肠旁疝”，该层腹膜为正常腹膜结构，与小肠无黏连，不影响小肠蠕动，临床不易产生肠梗阻症状。
②胚胎发育异常所致，小肠系膜发育畸形而成为双套筒，内层系膜正常附着肠管，外层则形成一个大包裹，将小肠全部或部分包于其中。
③包膜是由大网膜形成，在胚胎发育过程中，由于大网膜发育不良，膜状的大网膜沿横结肠下行将小肠包裹。这种变异可能和其它畸形并存，如大网膜缺如、子宫及附件缺如或发育异常、小肠或(和)结肠回转不全、左肝缺如等。
④宫内胎粪性腹膜炎的残留表现，在这种情况下，黏连组织中尚有钙化点。
2.异物刺激腹腔内创伤、手术刺激、结核、腹腔炎症、恶性肿瘤、腹水、原发性腹膜炎、腹腔内灌注化疗、腹腔静脉转流治疗、腹膜透析、变态反应、寄生虫等机械性、化学性刺激，导致多发性浆膜炎，引起纤维蛋白渗出增多，形成纤维包裹肠管，继而机化形成纤维性包膜。
3.性别及地域因素文献报道本病多发生于热带和亚热带的青春期及不孕女性，输卵管有炎症病变或月经不规律。
4.药物影响曾有报导显示部分病例在发病前有普萘洛尔服药史。5.病毒感染由于在纤维组织渗出物中发现淋巴细胞和浆细胞的存在。
二、临床表现
本病年轻患者多见，儿童患者亦不能忽视，男女发病比为1.0∶5.8。一般情况下无肠梗阻表现，但当肠壁有炎症致黏膜增厚或暴饮暴食致肠内容物增多或体位突然改变致肠袢曲折过度时，即可诱发肠梗阻发生。腹茧症临床症状的发生均与小肠被纤维膜禁锢形成腹部包块，肠管间黏连或机械性肠蠕动障碍有关。临床特点：①不明原因的肠梗阻，常表现为反复发作的腹痛、腹胀及呕吐，可自行缓解。②女性多见，常有月经不调或久婚未孕。③腹部触诊发现无痛性、质软的包块，包块表面可闻及肠鸣音，腹壁韧性增加。④既往多无腹部手术史。
三、诊断方法：
腹部平片、小肠钡剂造影、B超检查、CT检查、手术探查、病理、显微镜等综合方法可以确诊诊断，但尤以手术方法较为有效。通常腹腔镜探查具有微创优势，但其实施需要警惕肠管损伤。
腹部平片可发现全部或部分小肠积聚在一起，有时可见扩张的肠管及气液平面，较固定，加压后不易分离。
小肠钡剂造影显示肿物内为折叠的小肠，小肠特征性的蛇形排列及近段肠管扩张；呈“菜花样”征，即对包裹的小肠加压或推移时小肠不能分开而整体移动；钡餐透视时钡剂前进方向呈“M”形，而非正常情况下的“Z”形。钡剂通过缓慢，排空时间延长。如有包膜征即可诊断本病。
B超检查可提示肿物为黏连的肠管并可观察到包块处肠管扩张，有蠕动，不能探及实性或囊性肿物。
CT检查能显示被增厚的纤维素膜所包裹的聚集黏连成团肠管及扩张肠管，肠管间呈现“香蕉”状排列之管状低密度影。CT检查显示包膜影和裂隙状腹膜腔即可确诊本病。
病理肉眼见全部或部分小肠为一层特异的灰白、质韧、厚硬的纤维膜包裹，形似蚕茧，表面光滑，其他邻近脏器如肝、胃，部分结肠亦可被此膜覆盖。
显微镜镜下可见包膜为纤维结缔组织，可伴有胶原变化、玻璃样变及慢性炎症，而没有真菌、细菌和寄生虫。
四、治疗
治疗原则对术前已确诊或疑有“腹茧症”者，尽量采用非手术治疗。如因其他原因而剖腹发现本病又无肠梗阻表现者，尽量对此黏连不予预防性松解。如果手术，术中要尽力找到引发梗阻的黏连部位给予松解，不引起梗阻的黏连尽量不予处理。不能肯定梗阻已完全解除者要彻底予以松解。
围手术期处理
应行通畅的胃肠减压，补液，维持水电解质、酸碱平衡，合理使用抗生素防止感染。术后积极应用降逆理气、通里攻下中药，如大承气汤及其变方“通腑汤”，可口服或高位灌肠；鼓励患者早期下床活动，勿暴饮暴食，忌食生、冷等不易消化食物，避免突然改变体位造成肠扭转，并酌情给予抑制纤维素生成的药物，以预防包膜的再度形成。此外最好口服“胃素饮食”，加强临床营养支持。
手术原则手术应按一般黏连性肠梗阻处理，主要包括包膜松解，解除脏器禁锢，切除全部或部分包囊壁，松解囊内肠间黏连、解除梗阻和(或)作肠排列术。注意在松解黏连时一定不能强行分离，以防肠管破裂；如有肠管坏死，应予切除；切勿将包裹之小肠当做肿瘤全部切除，否则将造成短肠综合征。为防止术后发生肠黏连，可于关腹前向腹腔内放入某些药物，如无菌石蜡、透明质酸钠、中分子右旋糖酐等。
目前手术存在的争议：肠管是否行“肠排列术”尚存在争议有观点认为肠排列术可以较好预防术后肠黏连和再梗阻；但也有观点不主张行肠排列术，原因在于如患者术后再次出现肠梗阻，将会大大加重手术难度和增加肠管损伤概率。肠排列主要术式包括：肠排列外固定法(Nobel和Childs-Philips式)；肠排列内固定法(White法)；也有报道采用气囊尿管行系膜固定肠排列术。
结合实际临床
近期，我院诊治一名该病患者（如图所示）。患者为老年男性，因“反复腹痛腹胀不适三月余”入院，入院诊断不全性肠梗阻，对该患者进行抗感染、补液、抑酸、解痉等治疗，同时进行腹部CT、B超、血液学等检查，保守治疗后无明显好转，并于全麻下性腹腔镜探查，考虑不全性肠梗阻原因为“腹茧征”。故而，予营养支持，改善患者机体营养状况后，在全麻下行小肠腹茧征松解术，手术顺利。手术后对该患者进行营养支持、补充胶体蛋白、预防感染等治疗，患者病情渐好转。
从该患者诊治过程总结，因该患者疾病较为罕见，且特殊。通过该疾病诊治，我们也有了相应的总结和经验积累，对此疾病的了解和经后的治疗，有了新的指导意义。疾病虽然罕见，但是诊治仍有原则性，保守治疗无好转的前提下，可有剖腹探查手术指征。术前的评估和术中精良的方案设计，手术精细的操作和术后精准化管理的理念，体现出精准外科理念的指导思想。我院普外科，医院平台上，不断拓宽思维，努力进取，学习并临床尝试先进理念，促使患者快速康复，是为“以患者为中心”。
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