患儿，男，9天，因频繁呕吐来院就诊，办理入院，医生查体后为其放置胃管引流，于当日晚该患儿出现便血现象，遂查胃肠彩超示：胃内可见少量液体，幽门未见明显增厚，肠系膜上静脉围绕肠系膜上动脉旋转约1周半（如下视频）；腹腔内可见少量积液。
报告提示：1.结合以上考虑肠旋转不良2.腹腔少量积液
值班医师进行紧急会诊，医院进一步检查并进行手术治疗，术后证实为先天性肠旋转不良。
概念
先天性肠旋转不良指胚胎中期肠发育过程中，肠管旋转发生障碍，以肠系膜上动脉为轴心的旋转障碍，使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全，从而引起十二指肠梗阻和小肠扭转的先天性畸形。
胚胎期肠正常发育过程
临床表现
多数发病于新生儿期的典型症状是：出生后有正常胎粪排出，生后3~5天出现间歇性呕吐，呕吐物含有胆汁。十二指肠梗阻多为不完全性，发生时上腹膨隆，有时可见胃蠕动波，剧烈呕吐后即平坦萎陷。梗阻常反复发生，时轻时重。病儿有消瘦、脱水、体重下降。发生肠扭转时，主要表现为阵发性腹痛和频繁呕吐。轻度扭转可因改变体位等自动复位缓解，如不能复位而扭转加重，肠管坏死后出现全腹膨隆，满腹压痛，腹肌紧张，血便及严重中毒、休克等症状。成人肠旋转不良临床表现为急性梗阻症状、慢性腹部不适包括腹痛及间歇
性梗阻症状。
检查
1.胃肠造影联合钡剂灌肠
是诊断肠旋转不良的金标准，腹部X线平片可见胃和十二指肠第一段扩张并有液平面，小肠内仅有少量气体。钡剂灌肠显示大部分结肠位于左腹部，盲肠位于上腹部或左侧。
2.CT
对肠旋转不良尤其是伴中肠扭转的诊断具有重要价值。CT图像中肠系膜血管的"换位征"和＂漩涡征"是诊断肠旋转不良的特征性表现，具有定性价值。
诊断
新生儿有上述高位肠梗阻症状，即应怀疑肠旋转不良的可能，特别是症状间歇性出现者，结合相应的检查结果可考虑该疾病的可能。
鉴别诊断：肠套叠、肠重复畸形、大网膜囊肿、梅克尔憩室等。
治疗
明显肠梗阻症状时，应在补充液体、纠正水、电解质紊乱，放置鼻胃管减压后，尽早施行手术治疗。手术的原则是解除梗阻恢复肠道的通畅，根据不同情况采用切断压迫十二指肠的腹膜索带，游离粘连的十二指肠或松解盲肠：肠扭转时行肠管复位。有肠坏死者，作受累肠段切除吻合术。
预防
早期诊断、及早手术可避免出现严重并发症。
肠旋转不良示意图（1.肠扭转）
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