肠衰竭目前仍是困扰儿科医生的一类小儿消化系统疾病。由于肠衰竭本身原发病种类繁多且患儿病情多变,治疗过程存在诸多困难且预后差异大。同时这类患儿经口进食无法满足正常生理需求往往需要长时间的肠外营养辅助治疗,这又在一定程度上增加了并发症的发生率。目前,多学科团队诊治(MultidisciplinaryTeams,MDT)越来越得到医生们的重视,MDT在肠衰竭患儿的治疗过程中也同样发挥着重要作用。以下介绍一例罹患肠衰竭的1岁患儿的典型病例,探讨多学科团队诊治在肠衰竭患儿的治疗过程中的意义。
病例资料
患儿,女,12月,因“反复呕吐两月,发热一周”于我院就诊。入院前8个月,患儿因坏死性小肠结肠炎(NEC)行小肠切除术+肠吻合术,剩余小肠90cm。入院前6个月,又因反复腹胀、呕吐行剖腹探查术,术中考虑黏连性肠梗阻,予切除部门扩张及坏死肠段,同时行回肠造瘘术。术后近端小肠长度仅为50cm。患儿术后逐渐开放经口进食,同时予肠外营养治疗。入院前2个月,患儿出现喂养不耐受,反复腹泻、体重不增重。入院前1周,患儿出现发热,最高体温可达38℃。入院时患儿为蔼儿舒喂养,每天奶量为ml,同时肠外营养ml/d。造瘘口出量每日可达~ml。该患儿为早产,合并有先天性心脏病(室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭)。
入院查体,见神志稍萎靡,眼眶稍凹陷。无发热。入院时体重4.3kg。腹部稍膨隆,触之软,无压痛及反跳痛。右下腹部可见回肠造口,其中可见黄绿色水样便。辅助检查见:血常规:白细胞14.93×/L,C反应蛋白(CRP)10mg/L。肝功能:TBA2.5μmol/L、ALTU/L、AST75U/L、DBI0μmol/L、GGTU/L,AKPU/L。电解质:钠离子mmol/L,氯离子91mmol/L。心脏超声提示:膜周融合型室间隔缺损,肺动脉高压。营养评估见:入院月龄:12月(纠正月龄9月),入院体重:4.3kg。年龄别体重(WeightforAge,WFA):—5.25。符合严重营养不良表现。入院诊断:Ⅰ型短肠综合征,严重营养不良,脓毒症,先天性心脏病(室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭),肝功能异常,水电解质紊乱。
诊疗经过:(1)根据营养评估状况,患儿符合严重营养不良表现,合并有脓毒症、先天性心脏病、肝功能异常等诸多不利因素,治疗困难。故我们进行了患儿入院后第一次MDT会诊(小儿外科,临床营养科、小儿心血管病科、麻醉科)。现阶段首要治疗目的是增加营养吸收,改善不耐受表现,增长体重,维持内环境稳态。经讨论后,初步制定了营养支持方案(表1),初始以肠外营养为主,逐渐从小剂量开始增加肠内营养比例。(2)经治疗,患儿造口排出量减少,体重从4.3kg增至4.5kg。考虑到患儿有先天性心脏病,我们通过严密监测出入量以预防心衰的发生。入院后1个月,患儿出现肝酶上升(ALTU/L,ASTU/L)及总胆红素上升(35μmol/L),我们将肠外营养中的脂肪乳剂从中长链脂肪乳剂调整为鱼油脂肪乳剂[1g/(kg?d)],并加用保肝药物治疗。治疗后肝功能逐渐趋于正常。此外,治疗过程中患儿出现多次感染情况,包括导管相关性感染,结合血培养及药敏测试结果,我们选用敏感抗生素积极控制感染。(3)经过近4个月治疗,患儿体重增长仍不理想,甚至出现体重下降。故我们组织了入院后第二次MDT会诊。考虑到患儿肠道较短,吸收面积有限,故需行造瘘关闭术以改善肠道吸收情况。但患儿存在先天性心脏病且近期心功能出现恶化(肺动脉压差37.21mmHg~46.26mmHg),行肠造瘘术风险较大,术后治疗仍受限于先天性心脏病。MDT讨论决定患儿先行三尖瓣整形术、室间隔缺损修补及房间隔缺损修补术。(4)患儿行三尖瓣整形术+室间隔缺损(膜周型)修补术+房间隔缺损(Ⅱ)修补术后,心功能改善,营养支持得以维持。患儿体重增长,自心脏病术后4kg逐渐增长至4.5kg。故在患儿入院后6月,我们再行MDT讨论,讨论后认为患儿达到关瘘条件。最终行关瘘术,术中提示,患儿造瘘近端小肠增长至66cm,关瘘后小肠总长度cm。(5)关瘘术后,患儿经口饮食逐渐开放,肠外营养逐渐减少。待患儿肠内营养满足能量需求、体重上升、排便性状良好后,予以出院。
表1患儿肠内外营养配方
患儿在我科治疗共8个月,经过综合治疗后,患儿营养状况改善,体重上升,年龄别体重呈上升趋势,脱离肠外营养。
在初始治疗的四个月中,患儿体重增加不理想,经过控制感染、改善肝功能、室间隔缺损及房间隔缺损修补术后情况好转,体重出现上升,造瘘排出量减少。肠外营养比例下降,肠内营养比例上升。入院后6个月,患儿行关瘘术,术后小肠总长度cm。术后患儿经口进食逐渐增加、肠外营养比例降低同时体重稳步上身。出院时,患儿体重5.3kg,年龄别体重由先心术后的—6.13增长为—5.21。出院后,患儿定期随访。出院后6个月,体重增加至8.5kg,WFA增加至—2.85,已脱离严重营养不良状况,生长发育逐渐向正常儿童群体追赶(图1)。
图1患儿体重增长情况
讨论
肠衰竭定义为胃肠道功能缺陷,无法满足最低限度的营养素及水电解质吸收,需要静脉补充来保证健康及生长[1]。广泛小肠切除造成的短肠综合征常引起肠衰竭,小儿短肠综合征原发病多种多样,包括NEC、肠闭锁、肠扭转等等。肠衰竭患儿病情多变、治疗周期长、并发症多,历来是困扰医生的一大难题[2]。
随着医疗理念的革新,“单枪匹马”的传统模式已经被摒弃,多学科团队诊治模式(MDT)已经被医学界广泛接受,其集中不同学科的综合性诊治优势使得疾病尤其是疑难病的诊疗迈上了新的台阶。
本例患儿因短肠综合征,同时合并有脓毒症、肝功能异常以及先天性心脏病,疾病情况复杂且治疗难度较大。营养支持、增加体重、促进患儿生长发育是我们的核心目的,但由于患儿合并症较多,故伊始我们不同学科都参与到患儿的诊治过程中来。患儿在治疗过程中遇到的最大问题就是体重不增,MDT讨论对该情况予以分析,逐个解决包括感染、肝损等可能原因。尤其是当决定患儿行心脏手术和关瘘术时机上,MDT讨论起了决定性作用,保护了患儿的心功能,使得患儿避免了因关瘘术对心脏造成的额外负荷所产生的不良后果。
此外,MDT制定的科学的营养支持方案也在患儿的恢复过程中发挥了决定性作用。近年来,小儿肠衰竭的治疗尤其是短肠综合征的治疗取得了长足的进步,营养支持手段也更加科学规范,对于营养支持中相关并发症的防治也作出了较多的研究[3,4]。医院发表了为期十年的鱼油治疗肠外营养相关肝病的临床研究[5],DoreM等报道了多学科肠衰恢复病房中肠衰患者的预后分析[6],等等这些研究成果无不为我们对于肠衰患者的科学管理提供了参考和借鉴。我中心对于小儿肠衰竭尤其是短肠患儿的诊治也有着丰富的经验,截止年12月,我中心收治短肠患儿91例,最近3年为35例,总生存率达到86.5%,达到世界先进水平。
肠衰竭患儿的治疗离不开临床营养科、小儿外科、消化科、感染科、药剂科等的通力合作,多学科管理的不断发展必定会进一步提高肠衰竭患儿的整体治疗水平,使患者受益。
参考文献略
往期回顾
病例分享
从肠内营养角度看大面积烧伤的救治——1例烧伤面积98%三度面积90%病人的救治经过
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