点状白癜风 http://pf.39.net/bdfyy/bdfrczy/141114/4517283.html新华社客户端重庆1月26日电（谷训、黄飞虹）近日，医院肾移植团队成功为2岁6个月的尿毒症患儿文文（化名）进行肾移植，文文的肾源供者来自贵州一名2个月大的婴儿。据悉，这不仅是截至目前重庆最小年龄肾移植受者，也是最小年龄的肾脏供者。目前文文已康复出院，一个小生命得以在另一个小生命上实现延续。 男孩3月龄确诊为罕见病，2岁发展为尿毒症文文3个月大时，在一家人共同进行的基因检测中，与妈妈一起确诊为一种名为神经纤维瘤病1型（NF1）的罕见病。神经纤维瘤病1型是一种由NF1基因突变引起的遗传性疾病，发病率约为1∶3 。神经纤维瘤病1型患者间的临床症状差异较大，有些患者表现得非常轻微，可能仅表现为皮肤的问题，而严重的NF1患者可造成外形损毁及功能障碍，增加肿瘤恶变风险，极大影响患者生活质量。文文妈妈表示，自己除了有些高血压，一直以来身体并未感觉其它明显不适。而文文的病情却比妈妈严重得多。年2月，8月龄的文文因呕吐数日入院，由于重度肺炎，呼吸衰竭，病情危重，文文转入重症医学科。“神经纤维瘤病1型表现在文文身上除了皮肤的咖啡牛奶斑，还表现为系统性血管异常，具体为双侧肾动脉狭窄，并伴有高血压。”泌尿外科副主任华燚教授说。年12月文文不可避免地发展为慢性肾脏病5期（尿毒症期），在肾脏科进行血液透析的同时，等待肾移植机会。精雕细琢，精心调控，尿毒症宝宝肾移植成功年1月4日，登记不到一个月，文文父母就接到肾源配型成功的消息。医院泌尿外科肾移植团队面临“最小供体和最小受体”肾移植的挑战。“低年龄、低体重供体肾移植手术难度大、风险高，一直是肾移植领域研究的热点和攻关的难点。”华燚介绍，低龄供肾移植的首要问题是血管纤细，肾动脉就像牙签般粗细，不仅吻合难度大，术后还极易形成血栓，导致移植肾丧失功能，手术失败。肾移植MDT团队充分研究、制定周密的手术方案后，1月5日晚上7点半，医院，手术正式开始，手术由华燚主任医师主刀，温晟副主任医师协助进行。手术难度比预想的更大，文文的血管条件比一般肾移植患儿差很多。经过近两小时小心翼翼地“雕琢”修整肾脏，充分的肾脏低温机械灌注，精细的肾脏移植吻合，供肾顺利移植到文文体内。术后管理过程中，血压调控成为重点。泌尿外科组织肾脏科、内分泌科、心血管科、重症医学科等多学科团队会诊，在精心调控下，文文血压逐渐下降到正常水平，肾脏功能恢复正常。本例手术的顺利完成，凝聚了医院多学科的共同努力，是医院器官移植高水平的综合管理的充分展现。医院肾移植团队将踔厉奋发、笃行不怠，努力打造西部儿童肾脏移植领域新高地，为终末期肾脏病患儿提供更加优质医疗服务。来源：新华社
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