作者：成医院孔令秋
本期我们要介绍的话题“心血管系统的发生”是正确诊断先天性心脏病的重要前提。为使胚胎早期即能有效地获得养料，排除代谢废物，约在胚胎期的第3周末即开始有了血液循环，心血管系统也因此成为胚胎发育过程中最早进行功能活动的系统。心血管系统的发生便是在原始心血管系统的基础上，经过生长、合并、新生和萎缩等不断自我完善的过程。
原始心血管系统的建立
心血管系统所有结构均来源于中胚层，且胚外早于胚内。
约在胚胎2周的时候，卵黄囊壁的胚外中胚层内的间充质细胞密集成名为血岛的细胞团。血岛中央的游离细胞分化成原始血细胞造血干细胞。内皮管不断向外出芽延伸，与相邻血岛形成的内皮管互相融合通连，逐渐形成一丛状分布的内皮管网（图1）。
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图1血岛和原始血管网形成模式图（第二周）
与此同时，在体蒂和绒毛膜的中胚层内也以同样方式形成内皮管网，二者共同构成了胚体外原始血管网。
约在胚胎第18～20天左右，胚体各处的间充质内出现裂隙，裂隙周围的间充质细胞变扁，围成内皮管，它们也以出芽方式与邻近的内皮管融合通连，逐渐形成胚体内原始血管网网。
第3周末，胚外和胚内的原始血管网在体蒂处彼此沟通，逐渐形成原始心血管系统并开始血液循环（图2）。
图2原始血管系统模式图（第四周）
这时血管在结构上还分不出动脉和静脉，但可根据它们将来的归属以及与心脏发生的关系而命名，以后在内皮管周围的间充质细胞密集，逐渐分化形成中膜和外膜，并显示出动脉和静脉的结构。
原始心血管系统左右对称，组成该系统的血管包括：
心管：一对，位于前肠腹侧。胚胎发育至第4周时，左右心管合并为一条。
动脉：背主动脉1对，位于原始肠管的背侧。以后从咽至尾端的左、有背主动脉合并成为一条，沿途发出许多分支。从腹测发出数对卵黄动脉，分布于卵黄囊，还有一对脐动脉经作蒂分布于绒毛膜。从背侧发出许多成对的节间动脉，从两侧还发出其它一些分支。在胚胎头端还有6对弓动脉，分别穿行于相应的鳃弓内，连接背主动脉与心管头端膨大的动脉囊。
静脉：前主静脉l对，收集上半身的血液。后主静脉一对，收集下半身的血液。两侧的前、后主静脉分别汇合成左、右总主静脉，分别开口于心管尾端静脉窦的左、右角。卵黄静脉和脐静脉各1对，分别来自卵黄囊和绒毛膜，均回流于静脉窦。
心脏的发生
01心管的发生
原始心脏（心管）发生于胚盘的头端、口咽膜前方脏壁中胚层的生心区。生心区的前方为原始横隔（图3）。
图3原始心脏发生模式图
心脏的发生始于人胚第18～19天。首先由生心区的中胚层内出现围心腔，围心腔腹侧的中胚层细胞密集，形成生心板，板的中央变空，逐渐形成一对心管。胚体头端由于头褶的出现卷屈向腹侧，原来位于口咽膜头侧的心管和围心腔便转到咽的腹侧，原来在围心腔腹侧的心管则转至它的背恻（图4）。
图4原始心脏位置变化模式人胚头部纵切图
当胚体发生侧褶时，一对并列的心管逐渐向中线靠拢，并从头端向尾端融合成为一条。同时心管与周围的间充质一起在心包腔（即围心脏）的背恻渐渐陷入，于是在心管的背测出现了心背系膜，将心管悬连于心包腔的背恻壁。心背系膜的中部很快退化消失，形成一个左右交通的孔道，即心包横窦（图5）。
图5早期胚胎心脏发生模式图
心背系膜仅在心管的头、尾端存留。当心管融合和陷入心包腔时，其周围的间充质逐渐密集,形成一层厚的心肌外套层，将来分化成为心肌膜和心外膜。内皮和心肌外套层之间的组织为较疏松的胶样结缔组织，称心胶质，将分化为心内膜的内皮下层和心内膜下层。
02
心脏外形的建立
心管头端与动脉连接，固定于鳃弓；尾端与静脉相连，固定于原始横隔。心管各段因生长速度不同，首先出现三个膨大，由头端向尾端依次称心球、心室和心房。以后在心房的尾端又出现一个膨大，称静脉窦（图6）。
图6原始心脏外型模式图
心房和静脉窦早期位于原始横隔内。静脉窦分为左、右两角。左、右总主静脉、脐静脉和卵黄静脉分别通入两角。心球的远侧份较细长，称动脉干。动脉干前端连接动脉囊，动脉囊为弓动脉的起始部。
心管两端较固定，而心球和心室部的生长速度又心管的其他部分速度快，因而心球和心室形成“U”形弯曲，称球室袢，凸面向右、前和尾侧。之后心房渐渐离开原始模隔，位置逐渐移至心空头端背侧。并稍偏左。
静脉窦也相继从原始横隔内游离出来，在心房的背面尾恻，以窦房孔与心房通连。此时的心脏外形呈“S”形弯曲，而心房受前面的心球和后面的食管限制，故向左、右方向扩展，结果便膨出于动脉干的两侧。
心房扩大，房室沟加深，房室之间遂形成狭窄的房空管。心球则可分为三段：远侧段细长，为动脉干；中段较膨大，为心动脉球；近侧段被心室吸收，成为原始右心室。原来的心室成为原始左心室，左、右心室之间的表面出现室间沟（图7）。
图7心脏外形建立模式图
03
心脏内部的分隔
胚胎发育到第5周初，心脏外形的建立虽已基本完成，但内部的左右分隔仍不完全，并继续进行，约在第8周末才告完成。心脏各部的分隔是同时进行的。
1.房室管的分隔
心房与心室之间狭窄的通道房室管。胚胎发育的第4周末，房室管背、腹侧壁的心内膜下组织增生，形成背、腹心内膜垫。心内膜垫彼此对向生长、互相融合，将房室管分隔成左、右房室孔。围绕房室孔的间充质局部增生并向腔内隆起，逐渐形成左右侧两侧的二、三尖瓣（图8）。
图8房室管分隔模式图
2.原始心房的分隔
在心内膜垫发育的同时，原始心房顶部背侧壁的中央出现一镰状隔膜，称原发隔或第I房间隔。此隔沿心房背、腹侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留有一孔，称原发孔或第I房间孔。此孔最后由心内膜垫组织与原发隔游离缘融合而封闭。原发孔闭合之前，原发隔上部中央变薄、穿孔，若干个小穿孔融合成一个大孔，称继发孔或第II房间孔。原始心房被分成左、右两部分，但两者之间仍有继发孔交通。
第5周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个较厚的半月形的隔，称继发隔或第II房间隔。此隔渐向心内膜垫生长，并遮盖继发孔。当其前、后缘与心内膜垫接触时，下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔。原发隔上部贴于左心房顶的部分逐渐消失，其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔，称卵圆孔瓣。出生后，肺循环开始，左心房压力增大，致使两个隔紧贴并逐渐愈合形成一个完整的隔，卵圆孔关闭，左、右心房完全分隔（图9）。
图9原始心房、心室分隔模式图
3.原始心室的分隔
心室壁组织向上凸起形成一个较厚的半月形肌性嵴，称室间隔肌部。此隔不断向心内膜垫方向伸展，上缘凹陷，与心内膜垫之间留有一孔，称室间孔，使左心室、右心室相通。胚胎发育第7周末，由于心动脉球内部形成左、右球嵴，对向生长融合，同时向下延伸，分别与肌性隔的前缘和后缘融合，如此关闭了室间孔上部的大部分；室同孔其除部分则由心内膜垫的组织所封闭。这样便形成了室间隔性膜部。室间孔封闭后，肺动脉干与右心室相通，主动脉与左心室相通(图10)。
图10原始心室分隔模式图
4.动脉干与心动脉球的分隔
胚胎发育第5周，心球远段的动脉干和心动脉球内膜下组织局部增厚，形成一对向下延伸的螺旋状纵嵴，称左、右球嵴。以后左、右球嵴在中线融合，便形成螺旋状走行的隔，称主肺动脉隔，将动脉干和心动脉球分隔成肺动脉干和升主动脉。因为主肺动脉隔呈螺旋状，故肺动脉干成扭曲状围绕升主动脉。当主动脉和肺动脉分隔完成时，主动脉通连第4对弓动脉，肺动脉干通连第6对弓动脉。主动脉和肺动脉起始处的内膜下组织增厚，各形成三个隆起，并逐渐改变形状成为薄的半月瓣（图11）。
图11动脉干与心动脉球的分隔模式图
弓的演变
6对弓动脉都从动脉囊发出，走行于各对鳃弓内，绕过前肠的外侧，通连与同侧的背主动脉。但6对弓动脉并不同时存在，常常在后一对出现时，前一对已退化消失或发生演变(图12)，各对弓动脉的演变结果如下。
第1对弓动脉：在第3对弓动脉形成时便退化消失。
第2对弓动脉：继第4对弓动脉形成和增大之后退化。但与第2对弓动脉相连的头侧背主动脉并不消失。
第3对弓动脉：左、右第3弓动脉各发出一个分支，即左、右颈外动脉。以颈外动脉起始点为界，第3弓动脉被分成近侧段和远侧段，近侧段成为颈总动脉，远侧段及与其相延续的背主动脉共同形成颈内动脉。
第4对弓动脉：左、右侧变化不同。左侧第4弓动脉和动脉囊左半共同形成主动脉弓，左侧背主动脉背侧发出的第7节间动脉形成左锁骨下动脉。右侧第4弓动脉及与其相连的尾侧背主动脉和右侧第7节间动脉共同组成右锁骨下动脉。右侧第7节间脉起点至左、右背主动脉汇合处之间的一段背主动脉消失。动脉囊右半形成头臂干。两侧第3和第4弓动脉之间的一段背主动脉消失。
第5对弓动脉：发育不完全，很快消失。
第6对弓动脉：左、右第6弓动脉各发出一分支到肺芽。两侧的分支分别与同侧第6弓动脉的近侧段共同形成左、右肺动脉。右第6弓动脉的远侧段消失；左第6弓动脉的远侧段保留，连接于左肺动脉与主动脉弓之间，即动脉导管。随着动脉干的分隔，肺动脉与肺动脉干通连。
图12弓动脉演变模式图
胎儿血液循环和出生后血液循环的变化
01
胎儿血液循环途径
脐静脉从胎盘经脐带至胎儿肝。脐静脉血富含氧和营养，大部分血液经静脉导管直接注入下腔静脉，小部分经肝血窦入下腔静脉。下腔静脉还收集由下肢和盆、腹腔器官来的静脉血，下腔静脉将混合血（主要是含氧高和营养丰富的血）入右心房。
从下腔静脉导入右心房的血液，少量与上腔静脉来的血液混合，大部分血液通过卵圆孔进入左心房，与由肺静脉来的少量血液混合盾进入左心室。左心室的血液大部分经主动脉弓及其三大分支分布到头、颈和上肢，以充分供应胎儿部发育所需的营养和氧；小部分血液流入降主动脉。
从头、颈部及上肢回流的静脉血经本腔静脉进入右心房，与下腔俗脉来的小部分血液混合后经右心室进入肺动脉。胎儿肺无呼吸功能，故肺动脉血仅小部分入肺，再由肺静脉回流到左心房。
肺动脉大部分血液经动脉导管注入降主动脉。降主动脉血液除经分支分布到盆顺腔器官和下肢外，还经脐动脉将血液运送至胎盘，在胎盘内与母体血液进行气体和物质交换后，再由脐静脉送往胎儿体内（图13）。
图13胎儿血液循环途径
02
胎儿出生后血液循环的变化
胎儿出生后，胎盘血循环中断。新生儿肺开始呼吸活动，动脉导管、静脉导管和脐血管均废用，血液循环遂发生一系列改变。主要变化如下。
脐静脉（腹腔内的部分）闭锁，成为由脐部至肝的肝圆韧带。
脐动脉大部分闭锁成为脐外侧韧带，仅近侧段保留成为膀胱上动脉。
肝的静脉导管闭锁成为静脉韧带。从门静脉的左支经肝到下腔静脉。
胎儿出生后脐静脉闭锁，从下腔静脉注入右心房的血液减少，右心房压力降低，同时肺开始呼吸，大量血液由肺静脉回流进入左心房，左心房压力增高，于是卵圆孔瓣紧贴于继发隔，使卵圆孔关闭。出生后约一年左右，卵圆孔瓣方与继发隔完全融合，达到懈剖关闭，但约有25％的人卵圆孔未达到完全的解剖关闭。
动脉导管闭锁成为动脉韧带，胎儿出生后3个月左右成为解剖关闭。
本文简单介绍了心血管系统发生的过程。理解并熟悉心血管系统的发生，对于掌握先天性心脏病解剖结构异常和提高诊断水平将大有裨益。
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