来自德国慕尼黑大学的Schiergens学者等在Hernia杂志上发表了一个案例：经横腹切口无张力性补片修补成人先天性胸骨后膈疝，而后继发右侧膈疝。一起来看下。
病例介绍
患者男性，60岁，以往被诊断为无症状性先天性胸骨后膈疝（又称Morgangri裂孔疝），出现进展性呼吸困难和活动时心悸6个月。
术前CT结果显示：胸腔内的肠内容物压迫右肺中下叶，导致肺不张，以及纵膈对侧早期偏移（图1）。
图1.术前CT扫描A：横断面显示肠系膜血管经胸骨后Morgagni缺损疝入右半侧胸腔（红色箭头指示膈肌）；B：冠状面显示充满积气的肠道在胸腔内形成疝；C：矢状面显示Morgagni缺损的部位（红色箭头），以及导致内容物的转移
鉴于此，安排病人择期手术。
由于肥胖和疝的程度，病人接受了减重咨询以降低术后腹内压。在2个月期间，病人成功减重10kg。
第一次探查
由于疝尺寸太大，为便于对胸腔内内容物进行重新安置，以及助于疝囊切除；允许充分探查腹部和排除对侧膈疝；助于对小肠进行重新安置以免发生术后肠扭转和机械性肠梗阻，故决定选择经上正中横腹切口的剖腹探查术。
术中发现胸骨后缺损中位直径为7cm，大部分疝入的包括小肠（图2A）和大肠（图2B），还有整个大网膜。重新安置器官后（图2C），给予疝囊切除。经机械通气，不张的中下小叶肺组织重新膨胀，但发现了肺气肿大泡和少量气瘘。于是，经胸小切口放置一个胸腔引流管。
考虑到缺损太大，选择无张力性补片修补（异质性大孔径的、不可吸收的单丝网片移植物、PROCEEDTM），使用不可吸收线间断缝合于与周围膈肌重合3cm处的膈肌上（图2F）。最终，大网膜缝合在移植物上以免局部粘连。使用标准连续缝合筋膜无张力关腹。
图2.首次探查术中所见A：蓝色圆圈显示缺损，小肠疝入胸腔；蓝色箭头指示肝圆韧带；B：横结肠疝入胸腔内；C：疝入器官重现安置后的术中位置，重现定位的疝囊；D：通过一个疝囊切口看到的重现膨胀的肺；E：完成准备工作和切除疝囊之后的位置；F：植入补片之后的位置
第二次探查
术后6个小时，经胸腔引流管排出的气体容量逐渐增加，并超过了换气量的50%，迫使再次手术。
再次剖腹术切除部分网片后发现右肺下叶一些大泡出现撕裂，经已存在的Morgagni缺损很容易地被缝合上，最后经纤维蛋白原/凝血酶包覆的胶原膜密封。胸骨后缺损再次经以上描述的细节所修补。
第三次探查
术后5天，病人突然出现呼吸加剧伴有全身机能不全，以及严重的血清肝酶水平增加。胸部x线片显示右下肺区域新出现一个致密影像（图3A）。CT显示肝疝入右半胸腔，因此怀疑早期术后网片失败和MH复发（图3B）。
图3.A：再次剖腹术之前胸部X平片显示右下肺视野出现致密影；B：CT显示肝脏广泛性疝入右胸腔
但是，第三次剖腹探查发现右膈穹窿新出现一个半圆形裂伤，大小为18×6cm。起初的疝修补位置完整无缺，与新疝无任何关联。再次将肝重新安置后，为了提高稳定性和防止复发，使用Gore-Tex?补片无张力修补此缺损。病人恢复很好，到术后39个月时已经没有任何症状，也没有再受劳力性呼吸困难或心悸之苦。
案例分析
术后疝复发的可能原因是：
1.已有的右侧膈肌萎缩，这可能是由于原发疝太大，在手术处理和/或导致的长期膈肌功能絮乱所致；
2.术中整块切除疝导致膈肌进一步的削弱和可能的周围组织受损；
3.由疝太大所引起的术后胸腹压梯度渐增，最终导致腹内脏器重新安置和机械通气的延长。
疾病认识
腹腔脏器经胸肋三角突入胸腔心膈角区，称为先天性胸骨后膈疝。本病较少见，占膈疝的3%-5%。新生儿期即可发病，成年后发病者亦较常见。右侧胸腔多发，以呼吸和消化系统症状为主，若发生肠管嵌顿，可出现胸腹腔感染等表现。
纠正MH后常见的并发症包括疝复发、腹壁裂开、肺炎；少见的并发症包括胸膜瘘、心包积气。已知疝太大是一种导致术后并发症的危险因素，由于案例中疝太大了，建议早期进行手术干预。
在最近20年里，治疗膈疝的手术选择已有所扩展，包括少侵入治疗的术式，虽然它们创伤少、住院时间短，但是到目前为止，胸廓切开术一直是最常见的侵入性做法，尤其是因为切除疝囊更加适用于此法。剖腹手术后发病率和死亡率被认为是最高的。在此案例中，选择剖腹手术是因为可以有效回纳MH内容物、评估对侧情况、以及评估和治疗腹内病理。
是否该切除疝囊是一项已被探讨的主要手术问题，但是相关文献的证据太低或者没有倾向性导致问题没有定性。此文献中建议最好不要做出切除疝囊的决定，以避免造成较大的膈肌损伤。
大多数研究推荐使用补片修补缺损，正如案例中显示的补片比膈肌本身更加耐用（在非原来补片区出现了新膈疝）。
责任编辑：程培训
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